華西醫院小兒外科吉毅團隊聯合上海第九人民醫院口腔頜面外科鄭家偉團隊牽頭完成卡波西樣血管內皮瘤診療國際專家共識

近日，由四川大學華西醫院罕見病診療與研究中心/小兒外科吉毅教授團隊聯合上海交通大學醫學院附屬第九人民醫院口腔頜面外科鄭家偉教授團隊，牽頭撰寫并制訂的卡波西樣血管內皮瘤專家共識意見—Consensus Statement for the Diagnosis, Treatment and Prognosis of Kaposiform Hemangioendothelioma（以下簡稱“共識”）在International Journal of Cancer上發表。

本共識聯合了28位脈管異常疾病領域專家和1位循證醫學專家，為卡波西樣血管內皮瘤（KHE）的診斷、治療及預后管理提供了系統性和規范化的意見。該共識指出，KHE的診斷需綜合考量臨床表現、影像學及組織學特征；治療方案則需根據病變的大小、部位及癥狀進行個性化設計，為全世界KHE患者的診療和決策提供指導，促進規范化管理，改善患者結局。

卡波西樣血管內皮瘤（KHE）是一種罕見的血管腫瘤，多發于嬰幼兒期，發病率約為0.07/10萬。約40%-71%的KHE患者會出現Kasabach-Merritt現象（KMP），其特點是嚴重的血小板減少和消耗性凝血病。由于KHE的臨床表現因部位和嚴重程度而異，因此每例患者均需進行個體化檢查和治療。自2013年威斯康星醫學院的Drolet教授團隊首次發布關于KHE的專家共識以來，相關研究取得了顯著進展，為KHE的診斷、治療及預后管理提供了新的證據。

本文通訊作者為我院小兒外科吉毅教授和上海交通大學口腔醫學院鄭家偉教授，第一作者為我院小兒外科博士研究生周江元。

吉毅教授團隊多年來專注于KHE的研究，2018年在皮膚科權威期刊Br J Dermatol首次提出‘混合型’新分型，為精準診斷奠定了基礎，并獲得國際專家高度評價。基于全球最大樣本量研究，團隊明確了不同分型 KHE 的治療差異，相關成果于2022年發表在皮膚科排名第一的期刊J Am Acad Dermatol，為精準治療提供了方向。針對高風險患者，團隊創新性提出‘靶向+沖擊’治療方案，采用西羅莫司聯合激素治療，有效率提升至90%以上，并被2018-2024年美國NIH專家建議版納入標準方案。該成果經多中心研究證實療效確切，疾病后遺癥顯著減少，并作為封面論文發表于Blood，成為ESI高被引論文。基于上述研究基礎，團隊撰寫了多部卡波西樣血管內皮瘤國內外專家共識：《卡波西樣血管內皮瘤診療中國專家共識（2023）》（中華小兒外科雜志, 2024）、《Standards of care for Kasabach?Merritt phenomenon in China》（World J Pediatr, 2020）、《Kasabach-Merritt現象診斷與治療中國專家共識》（中國口腔頜面外科雜志, 2019），奠定了團隊在KHE領域的國際權威地位。